유방 파제트병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만 유전적인 요인이 있습니다. 가족력이 있는 경우에는 없는 경우에 비해 약 7배 정도 발병률이 높은 것으로 파악됩니다. 60~70대 여성에서 가장 잘 발생합니다. 폐경기 여성에게 흔한 것으로 보고되었습니다. 다른 유방암과 마찬가지로 출산을 경험하지 않은 미산부에서 많이 발병합니다.

유두 파제트병은 유두 피부의 붉은색을 띠는 반점, 가벼운 습진처럼 비늘이 벗겨지는 등의 증상을 나타냅니다. 유두와 유륜의 가려움과 화끈거림을 호소합니다. 이 상태에서 치료하지 않으면 유두의 분비물, 출혈, 딱지 같은 것이 붙어 있고, 서서히 궤양으로 진행합니다. 병소는 거의 대부분 유두에서 시작하여 유륜으로 퍼져 나갑니다. 병소가 유방 주변의 피부를 침범하는 경우는 드뭅니다. 병변이 진행할수록 궤양이 심해지고, 유두-유륜 구조의 파괴로 유두가 없어져 버리기도 합니다. 약 60%에서 유방 종괴가 동반됩니다. 몇몇 환자는 임상 증상이나 방사선 검사에서 유방 종괴 없이 일반적인 피부 질환인 습진이나 피부염 형태로만 나타나기도 합니다.

유방 촉진 시에는 양측 유방과 양측 겨드랑이 부위를 주의 깊게 진찰해야 합니다. 유방 촬영술, 유방 초음파 등의 검사를 시행합니다. 유두와 유륜에 병변이 있는 경우에는 피부의 전층을 포함하는 조직 검사를 시행해야 합니다.

유두나 유륜 밑으로 종양이 만져지면 액와 림프절 전이를 동반한 침윤성 암종이 있을 확률이 높습니다. 그러므로 변형 근치 유방 절제술을 시행합니다. 그러나 종괴가 만져지지 않으면 유방 보존술식이나 방사선 치료도 가능합니다. 방사선 치료를 단독으로, 또는 수술 후에 사용할 수 있습니다. 동반된 침윤성 유방암의 특성에 따라 항암 화학 요법이나 호르몬 치료를 병행할 수 있습니다.

유방 파제트병의 90% 이상이 침윤성 유관암이며, 유관 상피내암을 동반합니다. 이 중에서 60%는 액와 림프절 전이를 보입니다.

유방 습진이 자주 발병하거나, 보존적 치료로 호전되지 않거나, 의심스러운 병변이 있으면 반드시 전문의를 찾아가 진료를 받아야 합니다.