질환백과
- 정의
소장암은 소장에서 발생하는 악성 종양을 의미합니다. 소장암은 매우 드물게 발생합니다. 전체 암 중에서 소장암은 약 0.5%의 비율을 차지합니다. 소장암은 특별한 증상이 없으므로 발견 당시 이미 진행된 경우가 많습니다.
소장암의 종류와 그에 따른 특징은 다음과 같습니다.
① 선암
선암은 소장 내벽의 가장 바깥쪽을 덮고 있는 상피세포의 한 종류인 선세포에서 암세포가 발생한 것을 말합니다. 선암은 전체 소장암의 50% 이상을 차지합니다. 주로 십이지장과 공장에서 발생합니다. 다른 소화기암을 동반하는 경우가 많습니다.② 유암종(신경내분비종양)
유암종은 전체 소장암의 약 20% 정도를 차지합니다. 전체 위장관에서 보면 충수돌기와 직장에서 유암종이 잘 발생합니다. 소장의 경우에는 회장에서 많이 발생합니다. 약 30%는 다발성으로 발생합니다.③ 악성 림프종
악성 림프종은 림프절에서 발생하는 전신 질환입니다. 소장 부위 중 회장에서 많이 발생합니다. 소장암의 약 14% 정도를 차지합니다.④ 육종
육종은 결합조직세포에서 발생하는 악성 종양입니다. 소장에서 발생하는 악성 종양 중에 육종에 해당하는 것으로는 평활근육종, 지방육종, 섬유육종, 혈관육종 및 위장관 기질적 종양(GIST) 등이 있습니다. 이중 위장관 기질적 종양이 가장 흔하게 나타납니다. 소장의 육종은 전체 소장암의 약 12% 정도를 차지합니다.⑤ 위장관 기질성 종양(GIST)
소장의 위장관 기질성 종양은 회장과 공장에서 자주 발생합니다. 위장관 기질성 종양은 장의 외측으로 자라서 증상을 일으키기 전에 큰 종괴를 형성합니다. 점막하층의 장운동에 관여하는 카할 기질 세포에서 발생합니다.⑥ 전이성 소장암
다른 곳에서 발생한 암이 소장으로 전이된 것을 의미합니다. 소장으로 가장 전이를 잘 일으키는 암은 악성 흑색종입니다. 그 밖에 폐암, 카포시 육종, 신장암 등도 소장으로 전이될 수 있습니다.- 원인
소장암은 서양인보다 동양인에게 드물게 나타납니다. 여성보다는 남성이, 저연령보다는 고연령일수록 더 잘 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
소장암의 발생은 식습관과 큰 관련이 있습니다. 붉은색 육류 및 소금에 절인 훈제 음식을 자주 섭취하고, 지방 성분을 많이 섭취할수록 발생 위험이 증가합니다. 소장암을 유발할 수 있는 유전 질환에는 신경섬유종, 리프라우메니 증후군, 가족성 용종증 등이 있습니다. 가종성 용종증은 십이지장 선암의 발생 위험을 증가시키는 가장 강력한 위험 인자로 알려져 있습니다.
이 밖에 소장암과 관련이 있는 질환으로는, 염증성 질환인 크론병, 셀리악병, 포이츠-예거스 증후군, 면역 증식성 질환 등이 있습니다. 소장암 발생 위험을 증가시키는 환경 요인으로는 방사선, 여성 호르몬인 에스트로젠, 단백동화 스테로이드 및 살충제 등이 있습니다.
- 증상
소장암은 대부분 특별한 증상을 동반하지 않습니다. 이 때문에 소장암은 늦게 발견되거나 복부 수술 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 소장암으로 인해 나타나는 증상은 다음과 같습니다.
① 장폐색
소장암이 진행되면서 종양이 커지면, 종양에 의해 소장이 막혀 장폐색 증상이 나타날 수 있습니다. 장이 폐색되면 복부 불편감과 구토 등이 나타나고, 복부 통증도 생깁니다. 특히 등이나 허리 통증을 호소하는 경우에는 소장암이 후복막강으로 침범했을 가능성이 있습니다.② 위장관 출혈
두 번째로 흔한 소장암의 증상은 위장관 출혈입니다. 특히 소장 육종의 경우에는 심한 출혈을 동반할 수 있습니다. 전체 환자의 약 50% 정도는 식욕 부진을 동반한 체중 감소를 보입니다. 육종과 악성 림프종인 경우, 소장암에 의한 장 천공이 잘 발생할 수 있습니다. 십이지장 팽대부 주변에 소장암이 발생하면 담즙이나 췌액의 배액을 막아서 황달이나 췌장염을 동반할 수 있습니다.③ 장천공
국소적인 장천공은 림프종이나 위장관 기질암의 10% 내외에서 발생할 수 있습니다. 근위부 장이 확장되어 종괴가 만져지는 경우는 25% 정도로 보고되었습니다. 전체 소장 선암의 평균 5년 생존율은 20~35% 정도인 것으로 나타났습니다. 그러나 암이 소장 벽의 점막이나 점막하층에 국한되었다면 5년 생존율이 100%에 가까운 것으로 알려져 있습니다. 림프절 전이가 있으면 5년 생존율이 50% 정도가 되고, 원격 전이가 있으면 5년 생존율이 0%로 예후가 매우 나쁩니다. 소장 선암이 십이지장에 위치하고 림프절 전이가 없다면 수술 후 5년 생존율이 80%입니다.유암종은 선암에 비해서는 일반적으로 예후가 좋은 편입니다. 5년 생존율은 30~80% 정도입니다. 소장 악성 림프종의 5년 생존율은 20~40% 정도, 소장 육종의 절제 후 5년 생존율은 50% 정도로 보고되었습니다. 유암종이 있으면 신경 내분비 세포에서 분비되는 세로토닌이라는 신경전달 물질에 의해서 여러 증상이 나타날 수 있습니다. 그 대표적인 증상으로는 얼굴과 가슴 부분의 홍조, 물 같은 설사, 기관지 천식 등이 있습니다.
- 진단
소장 종양의 증상이 모호한 경우가 많습니다. 임상 검사에서도 만성 빈혈 등과 같은 비특이적인 소견만 있는 경우가 많아 수술 전에 진단되는 경우는 드문 것으로 알려져 있습니다. 간혹 혈청 암태아성항원(CEA)의 증가, 빌리루빈 수치의 증가, 간 전이의 경우 간기능 수치의 이상을 보일 수 있습니다. 혈중에서 세로토닌의 대사물인 초산 5-히드록시인돌의 수치가 상승하면 유암종으로 진단할 수 있습니다.
방사선학적 검사로는 단순 복부촬영 및 상부위장관 촬영술, 소장 관장술, 소장 조영 검사, 복부의 전산화 단층촬영(CT)은 소장암에 의해 장폐색이 발생했을 경우 도움이 됩니다.
소장 내시경 검사는 육안적으로 종양을 진단하고, 생검을 통해 확진할 수 있으며, 최근에는 캡슐내시경을 진단에 이용하는 경우도 있습니다. 카메라가 장착된 작은 캡슐 모양의 내시경을 입으로 삼키면 이 캡슐이 항문을 통해 몸 밖으로 배출될 때까지 장 내부를 촬영하여 촬영된 영상을 통해 소장암을 진단할 수 있습니다.
- 치료
소장암의 치료 방법은 다음과 같습니다.
① 선암
수술이 가장 중요합니다. 종양이 십이지장의 근위부에 위치하면 췌장의 일부, 담관의 일부 및 십이지장과 위의 일부를 함께 제거하는 췌십이지장 절제술을 시행합니다. 십이지장 원위부에 위치하는 경우에는 병변을 포함한 소장의 부분 절제를 시행합니다. 공장 및 회장에 위치하는 경우에도 병변을 포함하도록 소장의 일부를 절제합니다.이때 병변 주위의 림프절을 함께 제거하는데, 이를 근치적 절제라고 합니다. 근치적 절제를 시행하는 이유는 암세포가 림프관을 따라 림프절로 전이될 수 있기 때문입니다. 선암의 크기가 크고 주변 장기 및 림프절로 전이되어 근치적 절제가 불가능한 경우에도 일반적으로 장폐색 등의 증상을 완화시키기 위해서 병변을 절제합니다. 아직까지는 방사선 치료나 항암 화학 요법이 소장 선암에 효과가 없는 것으로 알려져 있습니다.
② 유암종
유암종은 주변의 림프절이나 간으로 전이될 수 있기 때문에 수술로 절제합니다. 유암종의 크기가 1cm 미만이고 주위 림프절로 전이되지 않았다면 병변을 포함한 소장을 부분 절제하는 것만으로도 충분합니다. 그러나 유암종의 크기가 1cm 이상이거나, 다발성이거나, 주위 림프절 전이를 동반한 경우에는 병변을 포함한 소장의 일부 및 주위 림프절을 광범위하게 절제합니다. 여러 약물이나 항암 화학 요법 등의 내과적 치료는 별다른 효과가 없는 것으로 보고되었습니다.③ 악성 림프종
악성 림프종은 수술로 절제하는 것이 가장 중요합니다. 수술과 함께 방사선 치료와 항암 화학 요법을 병행했을 때 예후가 가장 좋습니다.④ 육종
육종은 수술로 절제하는 것이 가장 중요합니다. 평활 근육종이나 위장관 기질성 종양(GIST) 등은 림프절로 전이되는 경우가 드물기 때문에, 병변을 포함한 소장의 부분 절제술만으로도 치료할 수 있습니다. 주변의 림프절을 제거하는 수술은 필요하지 않습니다.원래 만성 골수성 백혈병 치료제로 개발된 타이로신카이네즈의 억제제인 이매티닙, 즉 글리벡은 절제할 수 없을 정도로 심하거나 다른 장기로 전이가 일어난 위장관 기질성 종양의 보조적 치료에 도움을 주는 것으로 알려져 있습니다. 실제로 전체 환자의 50% 이상에게 종양의 크기가 작아지는 효과를 보였다는 보고도 있습니다.
- 주의사항
소장암을 예방 및 치료하기 위해서는 붉은색 육류, 소금에 절인 훈제 음식 및 포화 지방이 다량 함유된 음식을 줄이고 적당한 양의 섬유질과 전곡류를 섭취하는 것이 좋습니다. 가족성 용종증 환자의 경우에는 십이지장 선암 발병 위험이 특히 높기 때문에, 내시경 검사를 주기적으로 시행하여 십이지장을 세밀히 관찰해야 합니다. 또한 소장 육종의 발생 위험을 증가시키는 위험 요인으로 알려진 방사선, 에스트로젠, 단백동화 스테로이드 및 살충제 등에 노출되지 않도록 주의해야 합니다.
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