피부섬유육종은 진피 및 피하 연부 조직에 발생하는 피부 악성 종양입니다. 이는 모든 연부 조직 육종의 2~6%를 차지하고 있습니다. 이 질환은 국소적으로 침범과 재발이 잘 나타나지만, 전이는 드뭅니다. 전체 환자의 85~90%는 악성도가 낮은 전형적인 형태입니다. 하지만 나머지는 악성도가 높은 섬유육종 변이형으로, 국소 재발률과 전이율이 높습니다.

피부섬유육종은 유전자의 융합으로 인한 질환이라고는 하지만, 질환이 유전되거나 가족성을 띠지는 않습니다. 신경 세포에서 발견되는 CD34 항체가 발견되는 것으로 보아서 신경 세포가 기원일 것이라는 보고도 있습니다. 환자의 10~20%는 종양 부위의 외상과 관련이 있습니다. 외과적 수술 및 화상 흉터 부위에 피부섬유육종이 발생한 경우도 있습니다.

피부섬유육종 가장 흔한 증상은 적갈색의 결절을 동반하는 단단한 피부색 판이 나타나는 것입니다. 이 증상은 체간, 팔, 두경부, 하지 순으로 나타납니다. 크기는 대부분 5cm 이하이며, 피부 표면에 국한되어 있습니다. 진행되거나 재발된 경우에는 심부 조직과 유착이 보입니다. 피부섬유육종은 서서히 자라고 대부분 증상이 없기 때문에 진단까지 시간이 오래 걸리는 경우도 있습니다.

피부섬유육종은 피부 조직 검사를 통해 진단할 수 있습니다. 종양은 진피에 위치하고 대부분 피하 지방을 침윤하고 있습니다. 피부섬유육종 전이를 확인하기 위해 흉부 X선 촬영이나 흉부 CT 검사를 합니다. 자기공명영상(MRI)으로 진단하는 경우는 재발 또는 진행된 경우입니다. 이를 통해 심부 종양의 침습 범위를 확인할 수 있습니다.

피부섬유육종의 일차적 치료는 외과적 절제나 모즈 미세도식 수술을 통해 이루어집니다. 단순절제술 시 재발률은 30~50%, 광범위 절제술 시 재발률은 20% 정도입니다. 재발을 줄이기 위하여 절제연은 3cm 이상으로 하고 아래로는 근막까지 절제합니다. 첫 수술 시 충분한 절제연을 두고 적절히 절제하는 것이 중요합니다. 재발성 병변은 더 깊이 침범하고 전이될 확률도 높아집니다.

 

국소 재발은 수술 후 방사선 치료를 병행하고, 절제가 불가능한 경우에도 방사선 치료로 종양 크기를 줄일 수 있습니다.  전이성 종양은 항암 치료의 효과가 분명하지 않습니다. 절제 불가능한 재발성 또는 전이성 종양은 종양의 크기를 감소시키기 위해 항암 치료를 합니다. 

 

혈소판 기원 성장 인자 길항제를 이용한 실험적 연구에서 융기성 피부섬유육종 세포의 치료가 관찰되었습니다. 향후 이것이 새로운 치료제로 이용될 수 있을 것으로 기대되고 있습니다.

피부섬유육종은 전이가 잘 되는 것은 아니지만 국소적 재발은 흔하게 일어납니다.