질환백과
- 정의
부신암은 부신이라는 기관에 생긴 악성 종양을 말합니다. 부신 암세포는 악성임을 나타내는 여러 특성을 지니고 있으며, 혈관이나 피막을 침윤합니다. 대부분 그러하듯이 부신암에서도 주위 장기로 전이되는 침범이 나타납니다. 부신 암세포는 혈관이나 림프관을 통해 멀리 떨어진 장기로 이동하여 성장할 수 있습니다. 부신 암세포는 부신에서 발생하는 다양한 양성 종양과 다르므로, 이것과의 감별이 필요합니다.
- 원인
대부분의 부신피질암은 유전과 관련이 없지만, 일부(특히 어린이)는 유전적 결함에 의해 유발되기도 합니다.
리-프라우메니 증후군(Li-Fraumeni syndrome, LFS)은 상염색체 우성으로 유전되는 가족성 암입니다. 베크위드-위드만(Beckwith-Wiedemann) 증후군은 원인이 밝혀지지 않은 유전병으로, 신생아의 저혈당증과 고인슐린혈증을 동반합니다. Wermer 증후군이라고도 하는 다발성 내분비샘 종양(multiple endocrine neoplasia, MEN-1)은 MEN1(multiple endocrine neoplasia 1, 다발성 내분비샘 종양 1형)이라고 불리는 유전자의 결함으로 인해 발생합니다. 환자의 1/3 정도에서는 부신피질 선종이 발생합니다. 그러므로 MEN-1이나 뇌하수체, 부갑상선, 췌장 또는 부신암의 가족력이 있는 사람은 주치의에게 유전 상담이 필요한지 문의해야 합니다. 가족성 샘종 폴립증(familial adenomatous polyposis, FAP)은 주로 소아기에 발생하는 대장과 직장의 폴립증입니다. 이종 접합의 보통염색체 우성 형질로 유전됩니다. 부신피질암을 포함한 다른 암의 위험을 높입니다.
이외에 고지방 식이, 흡연, 신체활동 부족, 발암물질 노출 등이 부신암의 발생 위험성을 높입니다.
- 증상
부신암은 초기에 증상이 없습니다. 암이 진행되면서 식욕 부진, 체중 감소, 빈혈 등의 진행성 전신 증상이 나타납니다.
부신은 다양한 호르몬을 분비하므로, 부신암의 증상은 어떤 호르몬을 분비하느냐에 따라 증상이 달라집니다. 부신암 중 40% 정도에 해당하는 비기능성 암은 호르몬을 분비하지 않습니다. 이는 특별한 증상 없이 건강검진에서 우연히 발견되는 경우가 많습니다.
부신암 중 60% 정도는 특정한 호르몬을 분비하는 기능성 암에 해당합니다. 당류코르티코이드 호르몬을 과도하게 분비하는 경우에는 쿠싱 증후군과 비슷한 증상을 보입니다. 이 증상에는 둥근 달덩이 같은 얼굴, 복부 비만, 부종, 여드름, 고혈압, 당뇨, 근 위측 등이 있습니다. 여성은 생리불순, 다모증 성 기능 이상 등의 복합적인 증상을 보입니다. 부신암의 크기가 커지고 주변으로 침윤하면서 복부 불쾌감, 팽만감, 동통, 소화불량 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 다른 암과 마찬가지로 암이 림프절을 통해 전이된 경우 손으로 림프절이 만져집니다. 이외에 어느 장기로 전이되는지에 따라서 특이적인 증상이 발생합니다.
- 진단
부신암은 영상 검사(CT, MRI), 초음파, 양전자방출 단층촬영(PET), 뼈 스캔 (bone scan), MIBG 스캔 (metaiodobenzylguanidine scan), 혈액 검사, 소변 검사를 통해 진단할 수 있습니다. 이중 가장 먼저, 또 가장 많이 사용되는 검사는 전산화 단층촬영(CT)입니다. 복부 전산화 단층촬영은 부신 종물의 크기, 모양, 주변으로의 침윤 정도를 비교적 정확하게 확인시켜 줍니다.
- 치료
부신암이 림프절, 복막, 간, 폐, 뼈 등의 주변 장기로 전이된 경우에는 국소적 절제술이 큰 의미를 지니지 않습니다. 이 경우 항암화학요법 등 모든 암에 효과가 있는 전신적인 치료 방법을 시행합니다.
암이 신장, 비장, 림프절 등 주변 장기로 국소적으로 침윤되었더라도, 수술로 제거할 수 있다면 가능한 부위를 모두 절제하는 수술을 시행합니다. 수술적으로 완전 절제가 이루어지면, 수술 후 오랜 기간 생존할 가능성이 높아집니다. 부신 절제술은 수술 방식에 따라 개복하는 방법과 복강경이나 로봇을 사용하는 방법으로 구분됩니다. 또한 부신으로의 접근 방식에 따라 경복막 접근법과 후복막 접근법으로 나누어집니다. 부신을 포함한 암의 근치적 절제에 대한 원칙은 동일합니다.
- 경과
부신암 수술은 장기 손상, 출혈, 호르몬 불균형 등의 합병증을 초래할 수 있습니다.
부신 주위에는 여러 중요한 장기와 큰 혈관들이 있습니다. 이러한 혈관들을 결찰하거나 피해서 박리해야 합니다. 이 때문에 수술 중이나 수술 후 합병증이 발생할 수 있습니다. 부신의 주변 장기인 간, 비장, 신장, 소장, 대장, 하대정맥, 비장정맥 등에 손상이 생길 수 있습니다. 부신암이 이러한 주변 장기로 전이된 상태라면, 전이된 주변 장기를 절제하는 것이 불가피합니다. 이 경우에는 주변 장기의 손상이 발생할 수 있습니다.
부신은 양측에 하나씩 있는 장기입닌다. 우측 부신절제술 중에는 간과 췌장의 손상이 일어날 수 있습니다. 좌측 부신절제술 중에는 비장과 췌장의 손상이 발생할 수 있습니다.
부신암의 크기가 매우 크면 절제 과정에서 신장 일부가 손상을 입을 수 있습니다. 개복하 부신 절제술의 경우 개복 과정에서 늑막 손상이 생겨 기흉이 발생할 수 있습니다.
모든 외과적 수술에서 출혈이 발생할 수 있습니다. 이는 부신 절제술의 경우에도 마찬가지입니다. 출혈은 대부분 지혈이 가능하지만, 복강경 수술 중에 드물게 심각한 출혈이 발생하거나 지혈이 잘 이루어지지 않는 경우에는 개복 수술로 전환해야 할 수도 있습니다.
기능성 종양이 특정 호르몬을 분비하는 경우, 신체는 항상성을 유지하기 위하여 그 호르몬을 생산하고 있는 정상 장기의 기능을 상대적으로 억제합니다. 수술 등으로 갑자기 종양이 사라지면 남아 있는 정상 장기가 갑작스러운 환경 변화에 바로 대응하지 못할 수 있습니다. 호르몬을 분비하는 부신암을 절제하는 경우도 마찬가지입니다. 반대편 정상 부신이 기능을 곧바로 회복하지 못하여 다양한 형태의 호르몬 부족 현상이 나타날 수 있습니다.
전해질이나 당 조절 문제, 혈압의 변화가 초래될 수 있습니다. 비기능성 부신암이더라도 환자가 고령이거나 반대편 부신의 기능이 현저히 떨어진 경우에는 이와 유사한 상태가 일어날 수 있습니다.
이 밖에도 무기폐, 폐렴, 복강 내 농양, 장유착 및 장폐색, 상처 감염 혹은 장액종 등의 수술을 시행한 후 합병증이 발생할 수 있습니다.
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