간문부 담관암(클라츠킨 종양)은 좌우 양측 간내 담관과 이들이 만나는 부위인 간문부에 발생하는 암을 의미합니다.

간문부 담관에 생기는 담관암을 유발하는 위험 요인으로는 담석증, 간디스토마(간흡충증), 담관낭, 궤양성 대장염, 원발성 경화성 담관염, 선천성 간섬유증, 만성 장티푸스 보균 등이 있습니다. 그러나 원인을 확실하게 알 수 없는 경우가 많습니다.

담관이 막혀 담즙이 십이지장으로 내려가지 않으면 대부분 황달이 나타납니다. 또한 전신 소양감, 회색변, 갈색뇨가 동반됩니다. 적절한 조치를 취하지 않으면 혈액 내 빌리루빈이 20~30mg/dL 이상으로 심하게 상승할 수 있습니다.

간문부 담관암의 환자 30~50%만 복통을 호소하며, 복통이 없는 경우도 많습니다. 담관 내에 정체된 담즙에서 세균이 자라면 담관염으로 인한 고열과 오한이 생기기도 합니다. 일반적인 증상으로는 체중 감소, 소화장애, 빈혈 등이 있습니다.

간문부 담관암의 특징적인 증상으로는 황달과 함께 혈중 빌리루빈과 알칼라인 포스파타제(ALP), 감마 GT라는 효소 증가가 있습니다.

간문부 담관암을 진단하는 방법으로 초음파 검사, 복부 CT와 MRI가 있습니다. 특히 MRI는 막혀있는 담관의 위치와 모양을 잘 관찰할 수 있어 유용합니다.

내시경적 역행성 췌담관 조영술을 통해 담관의 협착 부위에서 조직 검사를 시행할 수 있습니다. 또한 담즙 배액을 위한 경비담즙 배액관이나 스텐트 삽입술도 시행할 수 있습니다.

① 담관 배액술

간문부 담관암은 대부분 심한 황달을 동반하여 간 기능 장애를 유발하므로 우선 담관 배액술을 통해 황달을 치료해야 합니다. 담관 배액술에는 내시경을 통해 시행하는 방법과 경피적으로 관을 삽입하는 방법이 있습니다.

② 수술적 절제

간문부 담관암을 치료하는 가장 바람직한 방법은 수술적 절제입니다. 종양의 침범 범위에 따라 절제 범위가 달라집니다. 담관 배액술을 통해 황달이 호전되고 간 기능이 회복되면 수술을 시행할 수 있습니다.

③ 항암 치료 및 방사선 치료

그러나 수술적 절제가 불가능한 경우가 많습니다. 간문부의 담관벽이 원위부 담관에 비해 얇고, 간문부 주위에 간으로 가는 혈관들이 인접해 있어 암이 담관 주위 연조직과 인접 혈관에 보다 쉽게 침범할 수 있기 때문입니다. 또한 간문부의 상당 부분이 간실질에 둘러싸여 있어서 간을 침범하는 경우가 많습니다. 이러한 경우 전신 항암 치료와 방사선 치료를 시행합니다.

간 절제를 포함한 근치적 절제술을 받을 경우 5년 생존율은 10~38% 정도입니다. 그러나 치료를 받지 않았을 경우의 평균 생존 기간은 진단 후 수개월에 불과합니다. 근치적 절제술을 받지 않고 스텐트 삽입 등의 치료로 담즙배액을 유지하는 환자의 경우 생존 기간이 10개월 미만입니다. 수술이 불가능한 경우, 완치는 어렵더라도 다양한 국소 치료와 항암 치료의 발전으로 인해 생존 기간이 많이 개선되고 있습니다.

간문부 담관암을 예방하기 위해서는 담관암의 위험 인자를 피해야 합니다. 간디스토마(간흡충증)를 예방하기 위해 익히지 않은 민물고기의 섭취를 피하고, 간흡충에 감염되었을 때는 치료약을 복용해야 합니다. 또한 간내 담석증을 제거해야 하며, 총담관낭 등 선천성 기형의 경우 절제 수술을 받아야 합니다.