질환백과
- 정의
전신 경화증은 피부, 혈관, 내부 장기의 비후(두꺼워짐)나 경화(딱딱해짐)를 일으키는 질환을 말합니다. 이 질환은 만성적이고 오랜 기간에 걸쳐 진행될 수 있습니다.
- 원인
전신 경화증의 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 몸에서 과다하게 생성된 콜라겐이라는 물질이 축적되어 생기는 자가면역 질환으로 알려져 있습니다. 특정한 화학물질(톨루엔, 벤젠, 비닐 클로라이드, 실리카 등)도 발병과 연관이 있다는 보고도 있습니다.
- 증상
전신 경화증의 증상은 다음과 같습니다.
① 피부 변화 : 피부가 딱딱해지고 두꺼워집니다. 번들거리는 것처럼 보이기도 합니다.
② 손가락, 발가락이 붓거나 궤양이 생길 수 있습니다.
③ 붓는 단계가 지나가면 피부가 굳게 됩니다.
④ 머리카락이 빠지기도 합니다.
⑤ 피부 색깔이 변화하고 주름이 없어집니다.
⑥ 주먹을 쥐기 힘듭니다.
⑦ 레이노 현상(찬물에 손을 담그거나 찬 기운에 노출되면 색깔이 변하는 현상)이 나타납니다.
⑧ 관절염이나 근육의 약화가 나타날 수 있습니다.
⑨ 입과 눈이 자주 마르고 소화 장애가 나타납니다.
⑩ 심장, 폐, 신장에 문제가 생기기도 합니다.
⑪ 손부터 시작되어 얼굴, 목의 피부가 굳어집니다.
⑫ 입술이 얇아지고 입 주변에 세로 주름이 나타나며, 입을 크게 벌리는 것이 힘들다는 특징적인 얼굴 모양이 나타납니다.- 진단
병력, 이학적 검사, 조직 검사, 혈액 검사를 종합하여 진단합니다. 상부 하부 위장관 검사, X-ray 검사, 폐 기능 검사, 심전도, 심초음파 검사 등으로 장기 내부의 손상 정도를 확인할 수 있습니다.
- 치료
전신 경화증의 완치 방법은 아직 없습니다. 질환으로 인해 생기는 여러 증상을 조절하는 데 약물이 많은 도움이 됩니다. 고혈압 환자에게는 신장을 보호하며 혈압을 조절하는 치료를 시행합니다. 레이노 현상이 심하지 않을 경우 손을 따뜻하게 해 주거나 보호해도 충분하지만, 손끝이 헐 정도로 심할 경우에는 말초혈관 확장제를 사용하기도 합니다. 전신 경화증은 질병의 양상에 따라 매우 다양한 경과를 보일 수 있으므로 피부 소견뿐만 아니라 폐, 심장 등에 대한 정기적인 검사가 필요할 수 있습니다.
- 경과
간질성 폐 질환 및 폐동맥 고혈압이 진행되어 호흡곤란 등이 일어날 수 있습니다. 드물지만 심각한 고혈압을 동반한 신장 위기가 발생할 수 있습니다. 레이노 현상이 심해지면서 혈액순환이 제대로 되지 않아 손가락 끝에 괴저 현상이 나타날 수 있습니다.
- 주의사항
질병의 상태에 따라 다양한 치료가 필요하기 때문에 의사의 지속적인 진료가 매우 중요합니다. 몸에 조그마한 이상 소견이 있으면 곧바로 의료진에게 도움을 요청해야 합니다.
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