대동맥은 꽤 튼튼하고 두꺼운 관으로, 가장 안쪽의 내막(intima), 주로 근육으로 이루어진 중막(media), 가장 바깥쪽의 외막(adventitia)의 세 겹의 벽으로 구성되어 있습니다.

대동맥 박리는 어떤 원인에 의해 대동맥의 내막이 찢어지면서(intimal tear) 대동맥 내강(lumen) 안에 있는 혈액이 대동맥 중막으로 파급되고, 대동맥 벽이 파급된 혈액에 의해 내층과 외층으로 분리되는 질환을 의미합니다. 대동맥 박리가 시작된 지 2주 이내의 상태를 급성 대동맥 박리라고 하며, 그 이후의 상태를 만성 대동맥 박리라고 합니다.

대동맥 박리의 가장 대표적인 원인은 고혈압입니다. 급성 대동맥 박리 환자의 80% 정도가 고혈압을 가지고 있습니다. 유전적 질환인 Marfan 증후군도 대동맥 박리의 원인입니다. 그 외의 원인으로는 외상, 대동맥 축착, 중층 괴사 등이 있습니다. 

대동맥 박리를 앓는 환자의 90% 정도는 갑자기 앞가슴이나 등 부위에 찢어지는 듯한 심한 통증을 느낍니다. 심장에서 가까운 상행 대동맥 부위에 대동맥 박리가 발생하는 경우 가슴 부위에서 통증이 발생합니다. 다리 쪽으로 향하는 하행 대동맥에서 대동맥 박리가 발생하는 경우 등, 복부에서 통증이 발생합니다. 

대동맥 박리에 의한 통증은 매우 극심하기 때문에 보통 통증을 느끼고 응급실로 오게 됩니다. 이외에 실신하기나 숨이 차거나 기침을 하는 경우도 있으며, 불안을 느끼거나 구토를 하기도 합니다. 

대동맥 박리를 진단하기 위한 검사법은 다음과 같습니다. 

① 심전도 검사
심근경색증을 배제하기 위해 사용합니다. 환자는 대개 좌심실 비대나 허혈을 보여주는 심전도 소견을 보일 수 있습니다. 하지만 이것으로 대동맥 박리를 진단할 수는 없습니다.

② 단순 흉부 방사선(chest radiography)
80~90% 정도의 환자에게서 이상 소견을 확인하고, 종격동 확장이나 내막의 석회화가 대동맥의 가장 바깥쪽으로부터 10mm 이상 떨어진(calcium sign) 소견을 관찰할 수 있습니다. 하지만 확진을 할 수 있는 검사는 아닙니다.

③ 심장 초음파 검사
- 경흉부 심장 초음파(transthoracic echocardiography, TTE)
응급으로 환자의 침상 옆에서 바로 시행할 수 있다는 장점이 있습니다. 내막 박리 소견을 관찰하면 대동맥 박리를 진단할 수 있습니다. 상행 대동맥 박리와 동반될 수 있는 대동맥판 폐쇄부전증의 정도를 판단하는 데 유용합니다. 하지만 흉골, 늑골, 폐 등이 심장 부위를 가리는 환자의 경우에는 대동맥 박리가 있다고 해도 진단하지 못할 수도 있습니다.

- 경식도 심장 초음파(transesophageal echocardiograhy, TEE)
경흉부 심초음파보다 좋은 이미지를 얻을 수 있어 민감도를 높일 수 있습니다. 심낭압전이나 대동맥판 폐쇄부전증의 정도를 함께 평가할 수 있다는 장점이 있습니다. 다만 상행 대동맥 상부의 일부는 기관지에 가려 잘 보이지 않습니다. 이는 대동맥 박리를 진단하는 일차적 진단 도구로 많이 사용됩니다. 특히 혈역학적으로 불안정한 환자에게 가장 먼저 사용할 수 있는 진단법입니다.

④ 컴퓨터 단층촬영(CT)
조영제를 사용한다는 단점이 있지만, 대동맥 박리의 진단과 그 범위의 평가에서 매우 유용한 검사입니다. 또한 비교적 빨리 시행할 수 있습니다. 따라서 거의 모든 병원에서 일차적 진단 도구로 사용합니다. 대동맥 내막 박리의 소견을 명확하게 관찰할 수 있습니다.

⑤ 대동맥 조영술(aortography)
혈관을 통하여 대동맥 내로 카테터를 삽입하고 이를 통해 조영제를 주입하면서 촬영하는 방법입니다. 침습적인 방법이지만 민감도, 특이도가 낮습니다. 현재 이 검사법은 대동맥 박리를 진단하는 데 별로 사용되지 않습니다. 

⑥ MRI 검사
이 검사는 대동맥 박리를 진단하는 민감도, 특이도는 매우 높습니다. 하지만 검사 가격이 비싸고, 시간이 오래 걸린다는 단점이 있습니다. 급성 대동맥 박리와 같은 응급 상황에서는 주로 사용되지 않습니다.

대동맥 박리는 최대한 신속한 진단과 치료가 필요합니다. 정맥 주사로 항고혈압제를 투약하여 혈압과 맥박을 최대한 빨리 낮추는 것이 중요합니다. 급성 상행 대동맥 박리라면 반드시 응급 수술을 시행해야 합니다. 

하행 대동맥에만 침범된 경우도 파열이나 파열의 임박이 의심되는 경우, 지속적인 흉통을 호소하는 경우, 내과적 치료에도 불구하고 박리가 진행되는 경우, 중요한 장기로 가는 혈류가 손상을 받는 경우에는 수술하는 것이 원칙입니다.

수술적 치료의 원칙은 박리 과정이 상하로 진행되는 것을 방지하고, 내막 열상 부위를 절제하며, 파열 가능성이 가장 큰 대동맥 부위를 인조 혈관으로 치환하여 주는 것입니다. (대동맥 치환술, aortic replacement)

급성 대동맥 박리에 대해 수술적 치료를 시행하지 않으면, 하행 대동맥만 침범된 경우에는 1개월 생존율이 75% 정도인 것에 비해, 상행 대동맥이 침범된 경우에는 2일 이내에 50% 정도가 사망하며, 1개월 내에 90% 정도가 사망합니다.

흉부 대동맥 수술은 다른 개심술과 마찬가지로 체외 순환기 보조 하에서 이루어집니다. 하지만 다른 개심술과 다른 점도 있습니다. 개심술은 수술 중 체외 순환기로부터 전신의 혈류를 공급받지만, 대동맥 수술은 병이 있는 대동맥 부위를 제거하고 인공 혈관으로 치환하는 동안 그 부위로부터 혈액을 공급받는 장기의 혈류가 차단된다는 것입니다. 여기에서 가장 문제가 되는 장기가 뇌와 척수입니다.

뇌 혈류는 대동맥궁에서 갈라져 나온 경동맥에 의해서 유지가 됩니다. 이 대동맥궁을 치환하는 경우에는 뇌 보호가 어렵습니다. 이를 극복하기 위해서 다음과 같은 여러 가지 방법이 개발되었습니다.

① 환자의 체온을 15~20도 정도까지 낮춘 후 체외 순환기가 정지된 상태에서 수술을 시행하는 초 저체온 완전 순환 정지법(deep hypothermic circulatory arrest)
② 상대정맥을 통해 뇌 혈류를 정맥으로부터 거꾸로 공급하는 역행성 뇌 관류법 (retrograde cerebral perfusion)
③ 우 쇄골하 동맥(right subclavian artery)을 이용하여 선택적인 뇌 관류를 시행하는 방법(selective antegrade cerebral perfusion)
④ 각각의 경동맥에 작은 관류 관을 따로 삽입하여 뇌 혈류를 유지하는 방법

초 저체온 완전 순환 정지법은 환자마다 차이가 있지만 대략 60분 정도 가능합니다. 위에 설명한 여러 가지 기법들을 개별 환자의 조건에 따라 적용하여 우수한 성과를 거두고 있습니다.

척수는 여러 동맥으로부터 혈류 공급을 받습니다. 그중 하행 흉부 대동맥에서부터 나오는 동맥이 중요합니다. 정상인의 경우, 30분 이상 하행 흉부 대동맥을 차단하면 척수 혈류 장애로 대부분 하지 마비(paraplegia)가 발생합니다. 하행 흉부 대동맥 수술을 시행하면 수술 중 이 부위의 혈류가 차단되므로, 척수 보호가 중요한 문제로 부각됩니다. 척수 보호를 위하여 다음과 같은 방법이 환자의 조건에 따라 단독 또는 병합적으로 적용되고 있습니다.

① 늑간 및 요부동맥 재문합법 (intercostal and lumbar arteries re-anastmosis)
② 전신 또는 국소 저체온법
③ 우회술(bypass)이나 단락술(shunt)과 같은 보조 순환법